index - Institut des cellules Souches pour le Traitement et l'Étude des maladies Monogéniques Accéder directement au contenu

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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

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Références bibliographiques

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Mots-clés

Flavivirus Splicing Cell therapy Duchenne muscular dystrophy Neurons Human induced pluripotent stem cells Huntington's disease Forest Action potential duration Stem cell Jonction neuromusculaire CM Cellules souches induites à la pluripotence Myotonic Dystrophy Mécanismes moléculaires Myotonic dystrophy type 1 Neurodegenerative disease Alternative splicing Acoustic cues Biotic agents Axial Retinitis pigmentosa CHD4 Thérapie cellulaire Cellules souches humaines induites à la pluripotence Arrhythmogenic cardiomyopathy Myelin AS Neuromuscular Junction Progeria Pluripotent stem cells Human pluripotent stem cell Amd Peau Axon guidance And CM contributed new reagents/analytic tools And OG designed research Dystrophin Transcriptomics BMP4 Spinal cord CDNA microarrays Myotonic Dystrophy type 1 Amyotrophie spinale infantile Age-related Macular degeneration Spinal muscular atrophy Ageing In vitro models Neuromuscular junction Optogenetics Oligodendrocytes Biomarker Brain Cell–cell communication Botulinum neurotoxins Human pluripotent stem cells Abies alba Induced pluripotent stem cells Aminopyrimidines Regenerative medicine RNA biology Human Cellules souches embryonnaires humaines Anthropoids Drought Transgenic mouse model Statin Biologie du développement Aging AT Animal model And OG analyzed data Astrocytes And SR and OG wrote the paper Autophagy Cellules souches pluripotentes humaines Autism Neural progenitors Mitochondria Age-related macular degeneration Cellules souches pluripotentes Antiviral Biologie cellulaire Calcium indicators Tissue engineering Trinucleotide repeat expansion Pathological modeling Dystrophie Myotonique de type 1 And OG performed research Equine Myotonic dystrophy Drug repurposing Transplantation Calcium imaging Astrocyte Transgenic mouse AMPK Author contributions SR CN Differentiation