La polysérite myélomateuse, une atteinte extra osseuse rare du myélome multiple - Université de Picardie Jules Verne Accéder directement au contenu
Article Dans Une Revue La Revue de Médecine Interne Année : 2024

La polysérite myélomateuse, une atteinte extra osseuse rare du myélome multiple

Résumé

Introduction Les atteintes extra médullaires du myélome représentent 5 à 20 % des myélomes multiples. Les épanchements des séreuses myélomateux concernent environ 1 % des myélomes. Nous rapportons le cas d’une atteinte sérique de myélome. Observation Il s’agit d’une patiente de 61 ans, sans comorbidités, suivie pour une gammapathie monoclonale IgA kappa de signification indéterminée (MGUS). Après 2 ans de suivi, elle présente une altération rapide de l’état général avec une volumineuse ascite associé à un épanchement pleural. Au décours du bilan étiologique, une défaillance cardiaque est rapidement écartée : il n’y a pas d’augmentation des Brain Natriuretic Peptide (BNP) ni de la troponine, l’échographie cardiaque est sans anomalies significative (fraction d’éjection ventriculaire gauche à 78 %). Il n’existe pas d’altération de la fonction rénale ou de syndrome néphrotique (créatininémie à 89 μmol/L, protéinurie à 1,4 g/L faite de chaines légères libres monoclonales kappa), ni de dénutrition majeure (hypoalbuminémie à 32 g/L). Il n’y a pas non plus d’argument suffisant pour une étiologie hépatique, échographie normale, bilan hépatique avec une légère cholestase sans cytolyse et bilan hépatique viral, auto-immun et toxique (cuivre) normal. Une première ponction d’ascite est réalisée et montre un liquide exsudatif, stérile, dont l’histologie décrivait un liquide inflammatoire sans élément cellulaire suspect. Concernant les paramètres d’évolution du MGUS, l’électrophorèse des protéines sériques (EPP) montre un pic IgA kappa à 10 g/L, associé à une anémie à 8,7 g/dL, et une altération modérée de la fonction rénale (créatininémie à 89 μmol/L) sans hypercalcémie. L’infiltration médullaire est d’environ 20 % sur la biopsie ostéo-médullaire. Le caryotype montre une délétion 17p, pas de translocation (4 : 14) ou (11 : 14) et une monosomie 13 et X avec un gain 1q (pronostic intermédiaire). Le TEP-scan (Image 2) montre une hyperfixation diffuse du squelette axial et une atteinte centromédullaires des os long avec infiltration médullaire. Enfin, l’histologie des glandes salivaires ne montre pas de dépôts amyloïdes. De nouvelles ponctions pleurale et ascitique permettent le diagnostic étiologique en identifiant 40 % de plasmocytes anormaux en cytométrie de flux, associé à un pic monoclonal IgA à l’EPP sur les 2 prélèvements (Image 1). Au vu de l’atteinte extra-médullaire myélomateuse, il est introduit une quadrithérapie intensive par daratumumab, bortezomib, lenalidomide et dexaméthasone. Après deux cycles et sans ponctions évacuatrices, les épanchements ont complètement régressé, il est obtenue une très bonne réponse partielle biologique. Une intensification est prévue. Discussion Dans le myélome, les épanchements des séreuses ne sont pas rares mais sont le plus souvent dûs à une défaillance cardiaque ou rénale en particulier lors des atteintes amyloïdes, une hypoalbuminémie, une cause infectieuse ou hépatique. Les épanchements tumoraux vrais ne concernent que 1 % des myélomes [1]. Les gammapathies les plus concernés sont à IgA, parfois IgD ou à chaines légères libres [2], les anomalies du chromosome 13 semblent favoriser ces localisations [2]. Plus largement, il semble exister des anomalies biologiques et cytogénétiques favorisant les localisations extra-médullaires : l’hyperexpression de CXCR4 ou CXCL12. D’autres mécanismes semblent protéger contre ces atteintes : sous-expression de VLA-4, CD44 et CD56, des récepteurs cytokiniques CCR1 et CCR2, de la voie des cyclines D1 ou de la translocation t (4 : 14) [3]. Le diagnostic est peu codifié et se fait le plus souvent par la recherche de plasmocytes en cytologie, en cytométrie de flux, très spécifique mais parfois peu sensible ou en anatomo-pathologie. Il peut également être fait à l’aide d’une biopsie pleurale. L’EPP sur les séreuses ne contribue pas au diagnostic en raison de la fréquence de la contamination sanguine lors des prélèvements pleuraux ou du liquide d’ascite [2]. Le traitement n’est pas codifié mais se doit d’être intensif car la localisation extra-médullaire est associé à un mauvais pronostic. Certaines observations rapportent des traitements intra-pleuraux de bortézomib ayant permis une évolution favorable. Le pronostic reste sombre avec une médiane de survie autour de 3 mois sans traitement [1]. Conclusion Les épanchements sériques myélomateux sont rares mais doivent être évoqués : l’analyse en cytométrie de flux du liquide est un examen facile et rentable. Ils peuvent constituer l’entrée dans la maladie ou signer une rechute et sont associés à un pronostic défavorable.

Domaines

Hématologie Cancer
Fichier non déposé

Dates et versions

hal-04610540 , version 1 (13-06-2024)

Identifiants

Citer

M. Calixte, L. Montes, A. Chan Sui Ko, J.P. Marolleau. La polysérite myélomateuse, une atteinte extra osseuse rare du myélome multiple. La Revue de Médecine Interne, 2024, 45, pp.A171-A172. ⟨10.1016/j.revmed.2024.04.077⟩. ⟨hal-04610540⟩

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