La maladie de Degos est une pathologie multi-systémique vaso-occlusive rare des petits vaisseaux, d’étiologie inconnue. Elle est caractérisée par une atteinte cutanée constante et spécifique associée à une atteinte systémique variable principalement neurologique et digestive. Certains auteurs font la distinction entre une forme avec atteinte cutanée isolée dite papulose atrophiante bénigne (PAB) et une forme multi-systémique, alors dénommée papulose atrophiante maligne (PAM) du fait de son mauvais pronostic. Nous présentons un cas de papulose atrophiante difficile à classer.